Behandelingen voor acute hepatische porfyrie (AHP) variëren op basis van uw symptomen en algehele gezondheid. Het beheersen van uw toestand is de sleutel om complicaties te voorkomen.
Het is echter belangrijk om met uw arts te praten als uw symptomen verslechteren of als u meer aanvallen heeft dan normaal.
Overweeg de volgende vragen als uitgangspunt wanneer u een gesprek heeft met uw arts over AHP-behandeling.
Hoe weet ik of ik weer een aanval krijg?
Ondanks een uitgebreid beheerplan is een AHP-aanval nog steeds mogelijk.
Symptomen kunnen optreden wanneer uw lichaam niet genoeg heem heeft om hemoglobine-eiwitten in uw rode bloedcellen te maken. Dezelfde eiwitten worden aangetroffen in je spieren en hart.
Vraag uw arts of er symptomen zijn waar u op moet letten die op een AHP-aanval kunnen duiden. Deze kunnen zijn:
- verergering van pijn
- buikpijn
- misselijkheid
- braken
- ademhalingsmoeilijkheden
- verhoogde bloeddruk en hartslag
- uitdroging
- aanvallen
Moet ik naar het ziekenhuis?
Uw arts kan een ziekenhuisbezoek aanbevelen als u een AHP-aanval heeft. Milde symptomen rechtvaardigen misschien niet zozeer een ziekenhuisopname als een ernstige aanval.
U moet naar het ziekenhuis gaan als u significante veranderingen in bloeddruk of hartslag, toevallen heeft of als u het bewustzijn verliest. Ernstige pijn kan ook in het ziekenhuis worden aangepakt.
Als u eenmaal in het ziekenhuis bent, krijgt u mogelijk intraveneuze behandelingen om de aanval snel te stoppen. Uw arts kan u ook controleren op ernstige complicaties met uw nieren of lever.
Als u niet zeker weet of u naar het ziekenhuis moet, bel dan uw arts of vraag hem om een telefoonnummer buiten kantooruren dat u voor advies kunt bellen.
Welke behandelingen zijn er bij u op kantoor?
Veel van de spoedbehandelingen die in het ziekenhuis voor AHP beschikbaar zijn, zijn ook verkrijgbaar bij uw arts.
Deze worden meestal in lagere doses gegeven als onderdeel van een onderhoudsplan, in plaats van een medische noodbehandeling.
Dergelijke behandelingen zijn onder meer:
- intraveneuze glucose: helpt de glucosespiegel onder controle te houden als u niet genoeg krijgt om rode bloedcellen te maken
- intraveneuze hemine: een synthetische vorm van heem die een paar keer per maand wordt toegediend om AHP-aanvallen te voorkomen
- hemine-injecties: een vorm van heem-toediening die wordt aanbevolen als uw lichaam te veel porfyrines aanmaakt en niet genoeg heem
- aderlaten: een bloedverwijderingsprocedure die erop gericht is overtollig ijzer in het lichaam te verwijderen
- Gonadotropine-afgevende hormoonagonist: een voorgeschreven medicijn dat wordt gebruikt voor vrouwen die heem verliezen tijdens hun menstruatiecyclus
- gentherapieën: dit omvat givosiran, dat de snelheid vermindert waarmee toxische bijproducten in de lever worden geproduceerd
Heb ik een aderlaten nodig?
Een aderlaten wordt alleen toegepast bij AHP als u teveel ijzer in uw bloed heeft. IJzer is belangrijk bij het aanmaken en onderhouden van rode bloedcellen, maar hoge niveaus kunnen een AHP-aanval veroorzaken.
Flebotomie vermindert ijzervoorraden, wat de heemsynthese verbetert die wordt verstoord door ferro-gemedieerde remming van uroporfyrinogeen decarboxylase. Regelmatige bloedtesten kunnen ervoor zorgen dat uw ijzer op het juiste niveau is.
Als u een flebotomie nodig heeft, kan dit poliklinisch worden gedaan. Tijdens de procedure zal uw arts een deel van uw bloed verwijderen om overtollig ijzer kwijt te raken.
Welke voorgeschreven medicijnen helpen bij AHP?
Als u lage glucosespiegels heeft, maar geen glucose-infuus nodig heeft, kan uw arts suikerpillen aanbevelen.
Bepaalde hormoonagonisten kunnen ook vrouwen helpen die menstrueren. Tijdens de menstruatie loopt u mogelijk het risico meer heem te verliezen.
Uw arts kan leuprolide-acetaat voorschrijven, een soort gonadotropine-afgevende hormoonagonist. Dit zal helpen om het verdere verlies van heem tijdens uw menstruatiecyclus te voorkomen, wat AHP-aanvallen kan voorkomen.
Gentherapieën zoals givosiran (Givlaari) kunnen ook worden voorgeschreven om giftige leverbijproducten te verminderen. De Food and Drug Administration (FDA) heeft givosiran in november 2019 goedgekeurd.
Zijn er veranderingen in levensstijl die kunnen helpen?
Voedsel, medicijnen en levensstijlkeuzes kunnen soms AHP veroorzaken. Het minimaliseren van deze triggers - of het vermijden ervan - kan uw behandelplan ondersteunen en het risico op een aanval verkleinen.
Vertel uw arts over alle medicijnen, supplementen en vrij verkrijgbare producten die u gebruikt.
Zelfs een vrij verkrijgbaar supplement kan uw toestand verstoren. Enkele van de meest voorkomende boosdoeners zijn hormoonvervangers en ijzersupplementen.
Roken en drinken kan uw AHP verergeren. Geen enkele hoeveelheid roken is gezond. Maar sommige volwassenen met AHP kunnen misschien met mate drinken. Vraag uw arts of dit bij u het geval is.
Probeer vast te houden aan een gezond eet- en trainingsplan. Als u AHP heeft, kan een dieet heem uitputten en uw symptomen verergeren.
Als u moet afvallen, vraag dan uw arts om u te helpen bij het opstellen van een plan voor gewichtsverlies dat uw symptomen niet verergert.
Maak ten slotte een plan voor stressvermindering en gebruik het. Het leven van niemand is stressvrij en het hebben van een gecompliceerde aandoening zoals AHP kan nog meer stress veroorzaken. Hoe meer gestrest je bent, hoe groter het risico op aanvallen.
Afhalen
AHP is een zeldzame en complexe aandoening. Er valt nog veel over te leren. Het is belangrijk om contact te houden met uw arts en hem te vertellen als u denkt dat uw behandelplan niet werkt.
Door met uw arts te praten, kunnen ze inzicht krijgen in uw situatie en een effectieve behandeling aanbevelen.
-levels-and-miscarriage-what-you-need-to-know.jpg)
