Brugada-syndroom is een ernstige aandoening die het normale ritme van uw hart verstoort. Dit kan leiden tot mogelijk levensbedreigende symptomen en zelfs tot de dood.
De exacte prevalentie is niet bekend, maar er wordt geschat dat wereldwijd ongeveer 5 op de 10.000 mensen het Brugada-syndroom hebben.
Lees verder voor meer informatie over het Brugada-syndroom, de oorzaken ervan en hoe het wordt gediagnosticeerd en behandeld.
Oorzaken
Bij het Brugada-syndroom kloppen de ventrikels van uw hart met een abnormaal ritme. Dit betekent dat de elektriciteit van de onderste kamers naar de bovenste kamers gaat, in plaats van de normale (van boven naar beneden) geleiding.
Dit resulteert in ventriculaire aritmie die ventriculaire tachycardie of ventrikelfibrillatie wordt genoemd. Wanneer dit gebeurt, kan uw hart het bloed niet effectief naar de rest van uw lichaam pompen en kan dit leiden tot een hartstilstand of flauwvallen.
De oorzaak van het Brugada-syndroom is vaak genetisch bepaald. Het kan echter soms ook worden verworven. We zullen beide typen hieronder bekijken.
Overgeërfd Brugada-syndroom
In veel gevallen kunnen genetische mutaties leiden tot het Brugada-syndroom. Deze mutaties kunnen ofwel van een ouder worden geërfd, ofwel het gevolg zijn van nieuwe genmutaties die zijn verworven.
Er zijn verschillende genmutaties die verband houden met het Brugada-syndroom. Mutaties in een gen genaamd SCN5A komen het meest voor. Naar schatting heeft 15 tot 30 procent van de mensen met het Brugada-syndroom een mutatie in dit gen.
SCN5A is verantwoordelijk voor het maken van een eiwit dat een natriumionenkanaal wordt genoemd. Natriumionenkanalen laten natriumionen toe in de hartspier en sturen de elektrische activiteit die ervoor zorgt dat uw hart gaat kloppen.
Als SCN5A is gemuteerd, kan het ionenkanaal niet goed functioneren. Dit heeft op zijn beurt invloed op de manier waarop uw hart klopt.
Er zijn ook andere genmutaties die kunnen leiden tot het Brugada-syndroom. Deze mutaties kunnen ook de locatie of het functioneren van natriumionenkanalen beïnvloeden. Andere belangrijke ionenkanalen, zoals die welke kalium of calcium transporteren, kunnen eveneens worden aangetast.
Verworven Brugada-syndroom
Sommige mensen met het Brugada-syndroom hebben geen genmutatie die in verband is gebracht met de aandoening. In dergelijke gevallen kunnen andere factoren het Brugada-syndroom veroorzaken, waaronder:
- gebruik van bepaalde medicijnen, zoals specifieke medicijnen die worden gebruikt om andere aritmieën, hoge bloeddruk of depressie te behandelen
- drugs gebruiken zoals cocaïne
- verstoring van de elektrolytenbalans, met name in kalium en calcium
Het is ook belangrijk op te merken dat een van de bovenstaande factoren ook symptomen kan veroorzaken bij iemand met het erfelijke Brugada-syndroom.
Symptomen
Veel mensen weten niet dat ze het Brugada-syndroom hebben. Dit komt omdat de aandoening ofwel geen merkbare symptomen veroorzaakt of symptomen veroorzaakt die vergelijkbaar zijn met andere aritmieën.
Enkele tekenen dat u mogelijk het Brugada-syndroom heeft, zijn onder meer:
- duizelig voelen
- hartkloppingen ervaren
- een onregelmatige hartslag hebben
- naar adem happen of moeite hebben met ademhalen, vooral 's nachts
- aanvallen
- flauwvallen
- plotselinge hartstilstand
Symptomen kunnen ook worden veroorzaakt door verschillende factoren, waaronder:
- koorts hebben
- uitgedroogd zijn
- verstoring van de elektrolytenbalans
- bepaalde medicijnen
- cocaïnegebruik
Diagnose
Naast een lichamelijk onderzoek zal uw arts de volgende tests uitvoeren om het Brugada-syndroom te diagnosticeren:
Elektrocardiogram (ECG)
Een ECG wordt gebruikt om de elektrische activiteit te meten die optreedt bij elke hartslag. Sensoren die op uw lichaam worden geplaatst, registreren de kracht en timing van de elektrische impulsen die bij elke hartslag worden gegenereerd.
Deze impulsen worden gemeten als een golfpatroon in een grafiek. Op basis van het patroon dat wordt gegenereerd, kan uw arts onregelmatige hartritmes identificeren. Er zijn specifieke ECG-golfpatronen die verband houden met het Brugada-syndroom.
Een regelmatig ECG is misschien niet voldoende om het Brugada-syndroom te diagnosticeren. Uw arts kan u tijdens een ECG een specifiek medicijn geven dat kan helpen bij het onthullen van Brugada-specifieke golfpatronen bij mensen met het Brugada-syndroom.
Elektrofysiologie (EP)
Uw arts wil mogelijk een EP-test uitvoeren als uw ECG aangeeft dat u mogelijk het Brugada-syndroom heeft. Een EP-test is invasiever dan een ECG.
Bij een EP-test wordt een katheter in een ader in uw lies ingebracht en naar uw hart geregen. De arts leidt vervolgens elektroden door de katheter. Deze elektroden meten elektrische impulsen op verschillende punten op uw hart.
Genetische test
Uw arts kan genetische tests aanbevelen, vooral als iemand in uw naaste familie de aandoening heeft. Er wordt een bloedmonster afgenomen dat kan worden getest op genmutaties waarvan bekend is dat ze verband houden met het Brugada-syndroom.
Risicofactoren
Er zijn een paar risicofactoren voor het ontwikkelen van het Brugada-syndroom. Waaronder:
- Familiegeschiedenis. Aangezien de mutaties die het Brugada-syndroom veroorzaken, kunnen worden geërfd, kunt u het ook hebben als iemand in uw naaste familie het heeft.
- Seks. Hoewel de aandoening zowel mannen als vrouwen kan treffen, komt het 8 tot 10 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
- Ras. Het Brugada-syndroom lijkt vaker voor te komen bij mensen van Aziatische afkomst.
Behandelingen
Er is momenteel geen remedie voor het Brugada-syndroom. Er zijn echter manieren om te voorkomen dat u mogelijk levensbedreigende symptomen krijgt.
Geïmplanteerde defibrillator
Dit is een klein medisch hulpmiddel dat onder de huid op de borstwand wordt geplaatst. Als het merkt dat uw hart onregelmatig klopt, zal het een kleine elektrische schok afgeven om uw hartslag weer normaal te maken.
Deze apparaten kunnen zelf complicaties veroorzaken, zoals het toedienen van schokken wanneer uw hart niet regelmatig klopt of een infectie. Daarom worden ze meestal alleen gebruikt voor mensen met een hoog risico op gevaarlijke hartritmes.
Personen met een hoog risico zijn onder meer personen met een voorgeschiedenis van:
- ernstige problemen met het hartritme
- flauwvallen
- het overleven van een eerdere plotselinge hartstilstand
Medicijnen
Een medicijn genaamd kinidine kan gevaarlijke hartritmes helpen voorkomen. Het kan nuttig zijn als aanvullende behandeling bij mensen met een geïmplanteerde defibrillator, en ook als behandeling bij mensen die geen implantaat kunnen krijgen.
Radiofrequente ablatie
Radiofrequente ablatie is een nieuwe en opkomende behandeling voor het Brugada-syndroom. Het omvat het zorgvuldig gebruiken van een elektrische stroom om de gebieden te vernietigen waarvan wordt aangenomen dat ze abnormale hartritmes veroorzaken.
De effectiviteit van de procedure op de lange termijn en het risico op herhaling worden nog bepaald. Daarom wordt het momenteel aanbevolen voor mensen met frequente symptomen en is het nog enigszins experimenteel.
Veranderingen in levensstijl
Aangezien er enkele bekende factoren zijn die de symptomen van het Brugada-syndroom kunnen veroorzaken, kunt u stappen ondernemen om deze te vermijden. Waaronder:
- het gebruik van vrij verkrijgbare medicijnen om koorts te verminderen
- ervoor zorgen dat u gehydrateerd blijft en uw elektrolyten vervangt, vooral als u misselijk bent en moet braken of diarree heeft
- het vermijden van medicijnen of medicijnen die symptomen kunnen veroorzaken
Wanneer moet je naar een dokter
Als u hartkloppingen of een onregelmatige hartslag ervaart, is het altijd een goede vuistregel om uw arts te raadplegen. Hoewel het Brugada-syndroom misschien niet de oorzaak is, kunt u een andere hartritmestoornis hebben die moet worden behandeld.
Als iemand in uw naaste familie het Brugada-syndroom heeft, neem dan contact op met uw arts. Ze kunnen genetische tests adviseren om te bepalen of u ook het Brugada-syndroom heeft.
het komt neer op
Brugada-syndroom is een aandoening die het ritme van uw hart beïnvloedt. Dit kan leiden tot ernstige of levensbedreigende aandoeningen, zoals hartkloppingen, flauwvallen en zelfs de dood.
Het Brugada-syndroom kan optreden door genetische mutaties of kan worden verworven door andere aandoeningen, zoals specifieke medicijnen of verstoringen van de elektrolytenbalans. Hoewel er momenteel geen remedie is voor het Brugada-syndroom, zijn er manieren om het te behandelen om gevaarlijke symptomen of een hartstilstand te voorkomen.
Als u vermoedt dat u het Brugada-syndroom heeft of als iemand in uw familie dat doet, neem dan contact op met uw arts. Ze kunnen helpen bepalen of u het Brugada-syndroom of een andere aritmie heeft die moet worden behandeld.
