Wat is neutropenie?
Neutropenie is een bloedaandoening die wordt gekenmerkt door een laag gehalte aan neutrofielen, dit zijn witte bloedcellen die uw lichaam beschermen tegen infecties.
Zonder voldoende neutrofielen kan uw lichaam bacteriën niet afweren. Het hebben van neutropenie verhoogt uw risico op veel soorten infecties.
Soorten neutropenie
Er zijn vier soorten neutropenie:
Aangeboren
Congenitale neutropenie is aanwezig bij de geboorte. Ernstige aangeboren neutropenie wordt ook wel Kostmann-syndroom genoemd. Het veroorzaakt zeer lage neutrofieleniveaus en in sommige gevallen een volledig gebrek aan neutrofielen. Hierdoor lopen zuigelingen en jonge kinderen risico op ernstige infecties.
Cyclisch
Cyclische neutropenie is aanwezig bij de geboorte en zorgt ervoor dat het aantal neutrofielen varieert in een cyclus van 21 dagen. Een periode van neutropenie kan een paar dagen duren, gevolgd door normale niveaus voor de rest van de cyclus. De cyclus begint dan opnieuw.
Auto immuun
Bij auto-immuunneutropenie maakt uw lichaam antilichamen aan die uw neutrofielen bestrijden. Deze antilichamen doden de neutrofielen en veroorzaken neutropenie.
Auto-immuun neutropenie komt het meest voor bij zuigelingen en jonge kinderen, met een gemiddelde leeftijd voor diagnose tussen 7 en 9 maanden.
Idiopathisch
Idiopathische neutropenie ontwikkelt zich op elk moment in het leven en kan iedereen treffen. De oorzaak is onbekend.
Wat zijn de symptomen van neutropenie?
Neutropeniesymptomen kunnen variëren van mild tot ernstig. Hoe lager het niveau van neutrofielen, hoe intenser de symptomen.
Typische symptomen zijn onder meer:
- koorts
- longontsteking
- sinus-infecties
- otitis media (oorontsteking)
- gingivitis (tandvleesontsteking)
- omfalitis (navelontsteking)
- huidabcessen
Ernstige aangeboren neutropenie kan ernstige symptomen hebben. De symptomen omvatten vaak bacteriële infecties. Deze infecties kunnen op de huid en in het spijsverterings- en ademhalingssysteem groeien.
De symptomen van cyclische neutropenie komen terug in cycli van 3 weken. Infecties kunnen toenemen als het aantal neutrofielen daalt.
De symptomen van auto-immuunneutropenie en idiopathische neutropenie omvatten infecties. Ze zijn meestal niet zo ernstig als die met een aangeboren vorm.
Wat veroorzaakt neutropenie?
Neutropenie kan worden veroorzaakt door:
- chemotherapie
- bestralingstherapie
- het gebruik van bepaalde medicijnen
Andere oorzaken zijn onder meer:
- Shwachman-Diamond-syndroom, een erfelijke aandoening die veel organen aantast en vaak wordt gekenmerkt door beenmerg en pancreasfalen
- glycogeenstapelingsziekte type 1b, een zeldzame erfelijke aandoening die de bloedsuikerspiegel beïnvloedt
- leukemie
- virale ziekten
- ernstige aplastische anemie
- Fanconi-bloedarmoede
- aandoeningen die het beenmerg beïnvloeden
- infecties, zowel viraal als bacterieel, waaronder HIV, hepatitis, tuberculose en de ziekte van Lyme
- tekorten aan bepaalde vitamines en mineralen, waaronder B12, foliumzuur en koper
Volgens de Amerikaanse National Library of Medicine hebben de meeste mensen met ernstige aangeboren neutropenie geen familiegeschiedenis van de aandoening.
Wie loopt er risico?
Het risico op neutropenie wordt verhoogd door bepaalde aandoeningen, zoals:
- kanker
- leukemie
- een verzwakt immuunsysteem
Chemotherapie en bestralingstherapie verhogen ook het risico.
Idiopathische neutropenie treft mensen van alle leeftijden, maar mensen ouder dan 70 lopen een groter risico. Mannen en vrouwen lopen evenveel risico.
Diagnose van neutropenie
Uw arts kan deze tests gebruiken om neutropenie te diagnosticeren:
- Volledig bloedbeeld (CBC). Deze test meet het aantal neutrofielen.Intermitterende CBC-tests kunnen uw arts helpen om drie keer per week gedurende 6 weken te controleren op veranderingen in het aantal neutrofielen.
- Antilichaam bloedtest. Deze test controleert op auto-immuunneutropenie.
- Beenmergaspiratie. Deze procedure test beenmergcellen.
- Beenmergbiopsie. Dit omvat het testen van een stuk van het benige deel van het beenmerg.
- Cytogenetische en moleculaire testen. Deze test helpt uw zorgverlener de structuren van de cellen te bestuderen.
Neutropenie behandelen
De meeste gevallen van neutropenie kunnen worden behandeld met granulocytkoloniestimulerende factoren (G-CSF). Dit is een synthetische kopie van het hormoon dat ervoor zorgt dat neutrofielen in het beenmerg groeien. G-CSF kan het aantal neutrofielen verhogen.
G-CSF wordt gewoonlijk toegediend als een dagelijkse subcutane (onderhuidse) injectie. De behandeling omvat soms beenmergtransplantaties. Dit is meestal wanneer leukemie aanwezig is of G-CSF niet werkt.
De volgende therapieën kunnen ook infecties behandelen die optreden als gevolg van de aandoening:
- antibiotica
- ontstekingsremmende medicijnen
- corticosteroïden
- cytokinen
- glucocorticoïden
- immunoglobulinen
- immunosuppressiva
- transfusies van witte bloedcellen
- vitamines
Outlook
Neutropenie kan maanden of jaren aanhouden. Het wordt acuut genoemd als het minder dan 3 maanden duurt. Als het langer aanhoudt, wordt het chronisch genoemd.
Lagere neutrofieleniveaus kunnen gevaarlijke infecties veroorzaken. Deze infecties kunnen levensbedreigend zijn als ze niet worden behandeld.
Het hebben van ernstige aangeboren neutropenie verhoogt uw risico op andere aandoeningen. Volgens de Amerikaanse National Library of Medicine heeft ongeveer 40 procent van de mensen met aangeboren neutropenie een verminderde botdichtheid. Hierdoor lopen ze een hoger risico op osteoporose.
Ongeveer 20 procent heeft leukemie of bloed- en beenmergziekte tijdens de adolescentie.
De behandeling van neutropenie legt de nadruk op het helpen van een normaal leven. Het beheer ervan omvat:
- jaarlijkse beenmergbewaking
- maandelijkse CBC-tests
- emotionele steun
- psychologische therapie
Kun je neutropenie voorkomen?
Er is geen specifieke preventie van neutropenie bekend. Het National Neutropenia Network adviseert echter het volgende om complicaties te verminderen:
- Zorg voor een goede mondhygiëne. Regelmatig tandheelkundig onderzoek en gebruik een antibacterieel mondwater.
- Houd vaccinaties actueel.
- Zoek medische zorg voor koorts boven 101,3 ° F (38,5 ° C).
- Was uw handen grondig.
- Zorg voor snijwonden en krassen.
- Gebruik antibiotica en antischimmelmiddelen zoals voorgeschreven.
- Weet hoe u uw arts en ziekenhuis kunt bereiken.
- Praat met uw arts voordat u het land verlaat.
Deze preventieve leefstijlmaatregelen kunnen u helpen mogelijke complicaties van neutropenie te verminderen. Praat met uw arts over eventuele symptomen die zich voordoen en weet altijd hoe u uw arts en ziekenhuis kunt bereiken.
