Overzicht
Gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS) is een aandoening waarbij het synovium - de laag weefsel die gewrichten zoals de knie en heup bekleedt - opzwelt. Hoewel PVNS geen kanker is, kunnen de tumoren die het produceert, zo groeien dat ze permanente gewrichtsschade veroorzaken. Daarom is een snelle behandeling zo belangrijk.
Een diagnose stellen
Symptomen van PVNS zoals zwelling, stijfheid en pijn in het gewricht kunnen ook tekenen zijn van artritis. Het krijgen van een juiste diagnose is essentieel, zodat u aan de juiste behandeling kunt beginnen.
Uw arts zal beginnen met het onderzoeken van uw aangetaste gewricht. Ze kunnen op het gewricht drukken of het op verschillende manieren verplaatsen om de exacte locatie van uw pijn vast te stellen en te luisteren naar vergrendeling of andere veelbetekenende tekenen van PVNS. Een beeldvormende test kan helpen om PVNS te onderscheiden van artritis. Artsen gebruiken de volgende tests om deze aandoening te diagnosticeren:
- Röntgenfoto
- magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), die sterke magnetische velden en radiogolven gebruikt om foto's van uw gewrichten te maken
- biopsie, waarbij een klein stukje weefsel uit het gewricht wordt verwijderd om in een laboratorium te testen
Chirurgie
De belangrijkste behandeling voor PVNS is een operatie om de tumor en beschadigde delen van het gewricht te verwijderen. Soms wordt het gewricht vervangen door een door de mens gemaakte prothese. Het type operatie dat u ondergaat, hangt af van het betrokken gewricht en de grootte van de tumor.
Arthroscopische synovectomie
Arthroscopische synovectomie is een minimaal invasieve procedure om de tumor en het beschadigde deel van de gewrichtswand te verwijderen. U zult deze operatie meestal ondergaan terwijl u onder regionale anesthesie staat, waardoor de pijn in het deel van uw lichaam waar de chirurg aan opereert, wordt geblokkeerd.
De chirurg zal een aantal kleine incisies in de huid maken. Een kleine camera gaat in een van de incisies. Kleine instrumenten gaan in de andere openingen.
Video van de camera wordt weergegeven op een tv-monitor, zodat uw chirurg kan zien om de procedure uit te voeren. Tijdens artroscopie verwijdert de chirurg de tumor, samen met de beschadigde gewrichtsvoering.
Open operatie
Als u een zeer grote tumor heeft, kan uw arts deze mogelijk niet artroscopisch verwijderen. In plaats daarvan krijgt u een open operatie via één grote incisie. Een open procedure kan ook het beste zijn voor moeilijk bereikbare gewrichten zoals de knie.
U zult langer in het ziekenhuis moeten blijven na een open operatie, en uw revalidatie zal langer duren dan bij een arthroscopische operatie. Open chirurgie zorgt achteraf ook voor meer stijfheid. Maar het risico dat de tumor terugkeert, is laag.
Gecombineerde open en arthroscopische chirurgie
Als de chirurg de tumor niet volledig kan verwijderen via een kleine incisie, of als de tumor in uw knie zit, heeft u mogelijk een combinatie van open chirurgie en artroscopie.
Bij open chirurgie verwijdert de chirurg de tumor via de achterkant van uw knie. Bij artroscopie wordt de gewrichtsvoering vanaf de voorkant van uw knie verwijderd.
Totale gewrichtsvervanging
Nadat u lange tijd met PVNS heeft geleefd, kunt u artritis in het aangetaste gewricht krijgen. Artritis kan het gewricht beschadigen tot het punt waarop u veel pijn heeft, en symptomen zoals zwelling en stijfheid.
Uw arts kan u aanraden om een ernstig beschadigd heup- of kniegewricht te vervangen. Tijdens een gewrichtsvervangende operatie verwijdert de chirurg het beschadigde kraakbeen en bot en vervangt deze door prothesedelen gemaakt van metalen, plastic of keramische componenten.
Na de operatie
Elke operatie kan complicaties veroorzaken, zoals infectie, bloedstolsels en schade aan zenuwen. Na een totale gewrichtsvervanging kan het prothesegewricht soms losraken of verschuiven.
Het is mogelijk dat de tumor in de toekomst terugkomt, vooral als uw chirurg niet de hele tumor kan verwijderen. Als dit gebeurt, heeft u nog een operatie nodig, of mogelijk nog meerdere procedures.
De eerste dagen na de operatie moet u mogelijk het gewicht van het gewricht afhouden. Als het een gewichtdragend gewricht is, zoals je heup of knie, kun je krukken gebruiken om je te verplaatsen.
Oefening is belangrijk na de operatie om u te helpen kracht en beweging in het aangetaste gewricht terug te krijgen. Een fysiotherapeut leert u deze oefeningen correct uit te voeren.
U heeft misschien maar een korte periode van fysiotherapie nodig na artroscopie, maar het kan maanden duren na een open operatie.
Bestralingstherapie
Straling maakt gebruik van hoogenergetische stralen om tumoren te verkleinen. Bij PVNS wordt het samen met een operatie gebruikt om delen van de tumor te vernietigen die de chirurg niet kan verwijderen. U kunt ook straling krijgen als u geen operatie kunt ondergaan, of als u het liever niet krijgt.
In het verleden leverden artsen straling van een machine buiten het lichaam. Tegenwoordig wordt deze behandeling vaak gegeven door middel van een injectie rechtstreeks in het gewricht. Deze procedure wordt intra-articulaire bestralingstherapie genoemd.
Straling kan helpen voorkomen dat de tumor terugkeert, maar het kan ook bijwerkingen veroorzaken zoals:
- roodheid van de huid
- gewrichts-stijfheid
- slechte wondgenezing
- kanker in de toekomst
Medicatie
Er wordt onderzoek gedaan naar een paar medicijnen voor de behandeling van PVNS. Onderzoekers geloven dat PVNS een verandering in het koloniestimulerende factor 1 (CSF1) -gen kan inhouden. Dit gen produceert een eiwit dat de werking van inflammatoire witte bloedcellen, macrofagen genaamd, regelt.
Bij PVNS zorgt een probleem met het CSF1-gen ervoor dat het lichaam te veel van deze ontstekingscellen aanmaakt, die zich ophopen in de gewrichten en tumoren vormen. Een groep medicijnen blokkeert dit proces om celopbouw te voorkomen.
Deze medicijnen zijn onder meer:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinibmesylaat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Er is nog meer onderzoek nodig om de veiligheid en effectiviteit van deze medicijnen voor PVNS te bevestigen. Op dit moment zijn ze beschikbaar in klinische onderzoeken. Als een operatie niet voor u heeft gewerkt, vraag dan uw arts of u in aanmerking komt voor een van deze onderzoeken.
Afhalen
Welk type operatie of andere behandeling uw arts aanbeveelt, hangt af van de grootte van uw tumor en hoe ernstig deze uw gewricht heeft aangetast. Zorg ervoor dat u al uw opties begrijpt, evenals de risico's en mogelijke voordelen voordat u een therapie kiest.
