Microtia

Wat is microtia?

Microtia is een aangeboren afwijking waarbij het uitwendige deel van het oor van een kind onderontwikkeld en meestal misvormd is. Het defect kan een (eenzijdig) of beide (bilateraal) oren aantasten. In ongeveer 90 procent van de gevallen komt het eenzijdig voor.

In de Verenigde Staten is het geschatte voorkomen van microtia ongeveer 1 tot 5 op de 10.000 levendgeborenen per jaar. Bilaterale microtie komt naar schatting slechts bij 1 op de 25.000 geboorten per jaar voor.

Vier soorten microtia

Microtia komt voor in vier verschillende niveaus, of graden, van ernst:

• Graad I. Uw kind kan een uitwendig oor hebben dat klein maar meestal normaal lijkt, maar de gehoorgang kan vernauwd zijn of ontbreken.
• Graad II. Het onderste derde deel van het oor van uw kind, inclusief de oorlel, lijkt normaal ontwikkeld te zijn, maar het bovenste tweederde deel is klein en misvormd. De gehoorgang kan smal zijn of ontbreken.
• Graad III. Dit is het meest voorkomende type microtie dat wordt waargenomen bij zuigelingen en kinderen. Uw kind kan onderontwikkelde, kleine delen van een uitwendig oor hebben, inclusief het begin van een oorlel en een kleine hoeveelheid kraakbeen aan de bovenkant. Bij microtia van graad III is er meestal geen gehoorgang.
• Graad IV. De meest ernstige vorm van microtie wordt ook wel anotie genoemd. Uw kind heeft anotie als er geen oor of gehoorgang aanwezig is, zowel unilateraal als bilateraal.

Afbeeldingen van microtia

Wat veroorzaakt microtia?

Microtia ontwikkelt zich gewoonlijk tijdens het eerste trimester van de zwangerschap, in de eerste weken van ontwikkeling. De oorzaak is meestal onbekend, maar is soms in verband gebracht met drugs- of alcoholgebruik tijdens de zwangerschap, genetische aandoeningen of veranderingen, omgevingsfactoren en een dieet met weinig koolhydraten en foliumzuur.

Een identificeerbare risicofactor voor microtie is het gebruik van de acnemedicatie Accutane (isotretinoïne) tijdens de zwangerschap. Dit geneesmiddel is in verband gebracht met meerdere aangeboren afwijkingen, waaronder microtia.

Een andere mogelijke factor die een kind in gevaar zou kunnen brengen voor microtia, is diabetes, als de moeder voorafgaand aan de zwangerschap diabetes heeft. Moeders met diabetes lijken een hoger risico te lopen om een ​​baby met microtia te baren dan andere zwangere vrouwen.

Microtia lijkt voor het grootste deel geen genetisch erfelijke aandoening te zijn. In de meeste gevallen hebben kinderen met microtia geen andere familieleden met de aandoening. Het lijkt willekeurig te gebeuren en er is zelfs bij tweelingen waargenomen dat de ene baby het heeft, maar de andere niet.

Hoewel de meeste gevallen van microtia niet erfelijk zijn, kan de aandoening in het kleine percentage erfelijke microtia generaties overslaan. Ook hebben moeders met één kind geboren met microtia een licht verhoogd (5 procent) risico om ook nog een kind met de aandoening te krijgen.

Hoe wordt microtia gediagnosticeerd?

De kinderarts van uw kind moet microtia kunnen diagnosticeren door middel van observatie. Om de ernst te bepalen, zal de arts van uw kind een onderzoek bestellen bij een KNO-arts (oor, neus en keel) en gehoortesten bij een kinderaudioloog.

Het is ook mogelijk om de omvang van de microtie van uw kind vast te stellen door middel van een CAT-scan, hoewel dit meestal alleen wordt gedaan als een kind ouder is.

De audioloog beoordeelt het niveau van gehoorverlies van uw kind en de KNO zal bevestigen of er een gehoorgang aanwezig of afwezig is. De KNO van uw kind kan u ook adviseren over opties voor hoorhulp of reconstructieve chirurgie.

Omdat microtie kan optreden naast andere genetische aandoeningen of aangeboren afwijkingen, zal de kinderarts van uw kind ook andere diagnoses willen uitsluiten. De arts kan een echografie van de nieren van uw kind aanbevelen om hun ontwikkeling te evalueren.

U kunt ook worden doorverwezen naar een genetisch specialist als de arts van uw kind vermoedt dat er andere genetische afwijkingen spelen.

Soms verschijnt microtia naast andere craniofaciale syndromen, of als onderdeel daarvan. Als de kinderarts dit vermoedt, kan uw kind voor verdere evaluatie, behandeling en therapie worden doorverwezen naar craniofaciale specialisten of therapeuten.

Behandelingsopties

Sommige gezinnen kiezen ervoor om niet operatief in te grijpen. Als uw kind een baby is, is reconstructieve chirurgie van de gehoorgang nog niet mogelijk. Als u zich niet op uw gemak voelt bij chirurgische ingrepen, kunt u wachten tot uw kind ouder is. Operaties voor microtia zijn meestal gemakkelijker voor oudere kinderen, omdat er meer kraakbeen beschikbaar is om te transplanteren.

Het is mogelijk dat sommige kinderen met microtia niet-chirurgische hoortoestellen gebruiken. Afhankelijk van de mate van microtie van uw kind, kunnen ze in aanmerking komen voor dit type apparaat, vooral als ze te jong zijn voor een operatie of als u deze uitstelt. Hoortoestellen kunnen ook worden gebruikt als er een gehoorgang aanwezig is.

Operatie van het ribkraakbeentransplantaat

Als u kiest voor een ribtransplantaat voor uw kind, ondergaan ze twee tot vier procedures in een tijdsbestek van enkele maanden tot een jaar. Ribkraakbeen wordt van de borst van uw kind verwijderd en gebruikt om de vorm van een oor te creëren. Het wordt vervolgens onder de huid geïmplanteerd op de plaats waar het oor zich zou hebben bevonden.

Nadat het nieuwe kraakbeen volledig op de plaats is opgenomen, kunnen aanvullende operaties en huidtransplantaties worden uitgevoerd om het oor beter te positioneren. Een operatie aan de ribben wordt aanbevolen voor kinderen van 8 tot 10 jaar.

Ribkraakbeen is sterk en duurzaam. Weefsel van het eigen lichaam van uw kind wordt ook minder snel afgewezen als implantaatmateriaal.

Nadelen van de operatie zijn pijn en mogelijke littekens op de transplantaatplaats. Het ribkraakbeen dat voor het implantaat wordt gebruikt, voelt ook steviger en stijver aan dan oorkraakbeen.

Medpor-transplantaatoperatie

Bij dit type reconstructie wordt een synthetisch materiaal geïmplanteerd in plaats van ribkraakbeen. Het kan meestal in één procedure worden voltooid en gebruikt hoofdhuidweefsel om het implantaatmateriaal te bedekken.

Kinderen vanaf 3 jaar kunnen deze procedure veilig ondergaan. De resultaten zijn meer consistent dan operaties met een ribtransplantaat. Er is echter een hoger risico op infectie en verlies van het implantaat als gevolg van trauma of letsel omdat het niet in het omringende weefsel is opgenomen.

Het is ook nog niet bekend hoe lang Medpor-implantaten meegaan, dus sommige kinderchirurgen zullen deze procedure niet aanbieden of uitvoeren.

Prothetisch uitwendig oor

Protheses kunnen er heel echt uitzien en worden gedragen met een kleefmiddel of via een chirurgisch geïmplanteerd ankersysteem. De procedure om implantaatankers te plaatsen is minimaal en de hersteltijd is minimaal.

Prothesen zijn een goede optie voor kinderen die geen reconstructie hebben kunnen ondergaan of voor wie de reconstructie niet succesvol was. Sommige mensen hebben echter moeite met het idee van een uitneembare prothese.

Anderen kunnen huidgevoelig zijn voor lijmen van medische kwaliteit. Chirurgisch geïmplanteerde ankersystemen kunnen ook het risico op huidinfectie van uw kind verhogen. Bovendien moeten protheses van tijd tot tijd worden vervangen.

Chirurgisch geïmplanteerde hoortoestellen

Uw kind kan baat hebben bij een cochleair implantaat als het gehoor wordt aangetast door microtie. Het bevestigingspunt wordt in het bot achter en boven het oor geïmplanteerd.

Nadat de genezing is voltooid, ontvangt uw kind een processor die ter plaatse kan worden bevestigd. Deze processor helpt uw ​​kind geluidstrillingen te horen door de zenuwen in het binnenoor te stimuleren.

Trillingsopwekkende apparaten kunnen ook nuttig zijn om het gehoor van uw kind te verbeteren. Deze worden op de hoofdhuid gedragen en magnetisch verbonden met chirurgisch geplaatste implantaten. De implantaten sluiten aan op het middenoor en sturen trillingen rechtstreeks naar het binnenoor.

Operatief geïmplanteerde hoortoestellen vereisen vaak minimale genezing op de implantatieplaats. Er kunnen echter enkele bijwerkingen zijn. Waaronder:

• tinnitus (oorsuizen)
• zenuwbeschadiging of letsel
• gehoorverlies
• duizeligheid
• lekken van de vloeistof die de hersenen omgeeft

Uw kind kan ook een licht verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van huidinfecties rond de implantatieplaats.

Impact op het dagelijks leven

Sommige kinderen geboren met microtia kunnen gedeeltelijk of volledig gehoorverlies ervaren in het aangetaste oor, wat de kwaliteit van leven kan beïnvloeden. Kinderen met gedeeltelijk gehoorverlies kunnen ook spraakproblemen krijgen als ze leren praten.

Interactie kan moeilijk zijn vanwege het gehoorverlies, maar er zijn behandelingsopties die kunnen helpen. Doofheid vereist een aanvullende reeks aanpassingen en aanpassingen van levensstijl, maar deze zijn heel goed mogelijk en kinderen passen zich over het algemeen goed aan.

Wat zijn de vooruitzichten?

Kinderen geboren met microtia kunnen een vol leven leiden, vooral met de juiste behandeling en eventuele noodzakelijke aanpassingen van de levensstijl.

Praat met uw medische zorgteam over de beste manier van handelen voor u of uw kind.