Waldenström-macroglobulinemie (WM) is een zeldzame vorm van bloedkanker die te veel afwijkende witte bloedcellen, bekend als lymfoplasmacytische cellen, in het beenmerg veroorzaakt.
WM, ook bekend als de ziekte van Waldenström, wordt beschouwd als een type lymfoplasmacytisch lymfoom of langzaam groeiend non-Hodgkin-lymfoom.
Volgens de American Cancer Society krijgen elk jaar ongeveer 1.000 tot 1.500 mensen in de Verenigde Staten de diagnose WM. Gemiddeld ontvangen mensen hun WM-diagnose meestal op 70-jarige leeftijd.
Hoewel er momenteel geen remedie is voor WM, zijn er behandelingen die kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen.
Als u een WM-diagnose heeft gekregen, is dit wat u moet weten over de overlevingskansen en vooruitzichten bij het doorlopen van de volgende stappen.
Progressie
WM begint in de lymfocyten of B-cellen. Deze kankercellen worden lymfoplasmacytoïden genoemd. Ze lijken op de kankercellen bij multipel myeloom en non-Hodgkin-lymfoom.
In WM maken deze cellen grote hoeveelheden immunoglobuline M (IgM) aan, een antilichaam dat wordt gebruikt om ziekten te bestrijden.
Te veel IgM kan het bloed verdikken en een aandoening veroorzaken die hyperviscositeit wordt genoemd en die het vermogen van organen en weefsels om goed te functioneren kan aantasten.
Deze hyperviscositeit kan leiden tot veel voorkomende symptomen van WM, waaronder:
- zichtproblemen
- verwarring
- duizeligheid
- hoofdpijn
- verlies van coördinatie
- vermoeidheid
- kortademigheid
- hevig bloeden
De cellen die door WM worden aangetast, groeien voornamelijk in het beenmerg, waardoor het voor het lichaam moeilijk wordt om andere gezonde bloedcellen aan te maken. Uw aantal rode bloedcellen kan afnemen, waardoor een aandoening ontstaat die bloedarmoede wordt genoemd. Bloedarmoede kan vermoeidheid en zwakte veroorzaken.
De kankercellen kunnen ook een tekort aan witte bloedcellen veroorzaken, waardoor u mogelijk kwetsbaarder wordt voor infecties. U kunt ook bloedingen en blauwe plekken krijgen als uw bloedplaatjes dalen.
In tegenstelling tot andere soorten kanker heeft WM geen standaard stadiëringssysteem. De omvang van de ziekte is een factor bij het bepalen van de behandeling of het evalueren van de vooruitzichten van een patiënt.
In sommige gevallen, vooral bij de eerste diagnose, veroorzaakt WM geen symptomen. Andere keren kunnen mensen met WM symptomen ervaren zoals:
- gewichtsverlies
- gezwollen lymfeklieren
- Nacht zweet
- koorts
Toenemende IgM-waarden kunnen leiden tot ernstigere symptomen zoals hyperviscositeitssyndroom, wat kan leiden tot:
- slechte hersencirculatie
- hart- en nierproblemen
- gevoeligheid voor kou
- slechte spijsvertering
Behandelingsopties
Hoewel WM momenteel niet kan worden genezen, zijn er verschillende behandelingen die kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen. U heeft mogelijk geen behandeling nodig als u geen symptomen heeft.
Uw arts zal de ernst van uw symptomen beoordelen om de beste behandeling voor u aan te bevelen. Hieronder staan enkele manieren waarop WM wordt behandeld.
Chemotherapie
Een verscheidenheid aan geneesmiddelen voor chemotherapie kan WM behandelen. Sommige worden in het lichaam geïnjecteerd, terwijl andere oraal worden ingenomen. Chemotherapie kan helpen bij het vernietigen van kankercellen die te veel IgM produceren.
Gerichte therapie
Nieuwere geneesmiddelen die gericht zijn op het aanpakken van de veranderingen in kankercellen, worden gerichte therapie genoemd. Deze medicijnen kunnen worden gebruikt als chemotherapie niet werkt.
Gerichte therapie heeft vaak minder ernstige bijwerkingen. Gerichte therapie voor WM kan zijn:
- proteasoomremmers
- mTOR-remmers
- Bruton-tyrosinekinaseremmers
Immunotherapie
Immunotherapie versterkt uw immuunsysteem om mogelijk de groei van WM-cellen te vertragen of ze helemaal te vernietigen.
Immunotherapie kan het gebruik van:
- monoklonale antilichamen (synthetische versies van natuurlijke antilichamen)
- immunomodulerende geneesmiddelen
- cytokinen
Plasmaferese
Als u een hyperviscositeitssyndroom heeft als gevolg van WM, heeft u mogelijk meteen plasmaferese nodig.
Deze behandeling omvat het gebruik van een machine om plasma met abnormale eiwitten uit het lichaam te verwijderen om uw IgM-niveau te verlagen.
Afhankelijk van uw specifieke aandoening zijn mogelijk ook andere behandelingen beschikbaar. Uw arts zal u adviseren over de beste optie voor u.
Outlook
De vooruitzichten voor mensen met WM zijn de afgelopen decennia verbeterd.
Op basis van de meest recente gegevens die zijn verzameld tussen 2001 en 2010, is de mediane overleving na het starten van de behandeling 8 jaar, vergeleken met 6 jaar in het decennium ervoor, volgens de American Cancer Society.
De Macroglobulinemia Foundation van de International Waldenstrom heeft ontdekt dat verbeterde behandelingen de mediane overlevingskansen tussen 14 en 16 jaar hebben gebracht.
Mediane overleving wordt gedefinieerd als de tijdsduur waarin 50 procent van de mensen met de ziekte is overleden terwijl de rest nog leeft.
Uw vooruitzichten zijn afhankelijk van de snelheid waarmee uw ziekte vordert. Artsen kunnen het International Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) gebruiken om uw vooruitzichten te helpen voorspellen, op basis van risicofactoren zoals:
- leeftijd
- hemoglobinegehalte in het bloed
- aantal bloedplaatjes
- bèta-2-microglobulineniveau
- monoklonaal IgM-niveau
Deze factoren worden gescoord om mensen met WM in drie risicogroepen te verdelen: laag, gemiddeld en hoog. Dit helpt artsen bij het kiezen van behandelingen en het beoordelen van individuele vooruitzichten.
Volgens de American Cancer Society zijn de overlevingspercentages van 5 jaar:
- 87 procent voor een laagrisicogroep
- 68 procent voor de middenrisicogroep
- 36 procent voor hoogrisicogroep
Hoewel overlevingspercentages rekening houden met gegevens van grote aantallen mensen met een specifieke ziekte, voorspellen ze geen individuele uitkomsten.
Houd er rekening mee dat deze overlevingskansen zijn gebaseerd op resultaten van mensen die minstens 5 jaar geleden zijn behandeld. Nieuwe vorderingen in behandelingen hebben mogelijk de vooruitzichten voor mensen met WM verbeterd sinds deze gegevens zijn verzameld.
Praat met uw arts voor een geïndividualiseerde beoordeling van uw vooruitzichten op basis van uw algehele gezondheid, de mogelijkheid dat uw kanker op de behandeling reageert en andere factoren.
De afhaalmaaltijd
Hoewel er momenteel geen remedie is voor WM, kunnen behandelingen u helpen uw symptomen onder controle te houden en uw vooruitzichten te verbeteren. Het kan zijn dat u enkele jaren nadat de ziekte is gediagnosticeerd, niet eens behandeling nodig heeft.
Werk samen met uw arts om de progressie van uw kanker te volgen en bepaal de beste manier van handelen voor u.