We nemen producten op waarvan we denken dat ze nuttig zijn voor onze lezers. Als u via links op deze pagina koopt, kunnen we een kleine commissie verdienen. Hier is ons proces.
Wat is urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) is een door allergie veroorzaakte huidaandoening die verkleurde laesies en jeukende huid veroorzaakt. De aandoening wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van te veel mestcellen in de huid. Mestcellen maken deel uit van uw immuunsysteem. Het is hun taak om ontstekingen te veroorzaken door een stof genaamd histamine vrij te geven als reactie op ziektekiemen en andere indringers. In UP zitten er te veel mestcellen in uw huid.
Deze ziekte komt het meest voor bij zuigelingen en kinderen, maar kan ook volwassenen treffen. Het belangrijkste symptoom zijn donkergekleurde laesies op de huid. De laesies kunnen erg jeuken en het is moeilijk om niet te krabben. Wanneer je ze wrijft of krabt, reageren de laesies met een Dariers-teken. Het bord van een Darier ziet eruit als netelroos. Het wordt veroorzaakt door het vrijkomen van histamine uit de mestcellen.
Bij de meeste kinderen verdwijnt UP in de puberteit. Complicaties worden doorgaans alleen gezien bij oudere kinderen of volwassenen. In zeldzame gevallen kan UP bij een volwassene evolueren naar systemische mastocytose. Bij systemische mastocytose kunnen mestcellen zich ophopen in andere organen van het lichaam. In zeldzame gevallen kan dit leiden tot mestcelleukemie of mestcelsarcoom, beide vormen van kanker.
Afbeeldingen van urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa herkennen
Het belangrijkste symptoom van UP zijn bruinachtige laesies op de huid. Door over de laesies te wrijven, komen histamine vrij die intense jeuk veroorzaakt, samen met blaren of netelroos (teken van Darier).
Symptomen van UP kunnen zijn:
- pruritus (jeuk die varieert in ernst en intensiteit)
- blozen (roodheid van de huid)
- hyperpigmentatie van laesies (zeer donkere kleuring van laesies)
Volwassenen of adolescenten hebben meer kans op ongewone symptomen. Waaronder:
- diarree
- tachycardie (snelle hartslag)
- misselijkheid of braken
- flauwvallen
- duizeligheid
- hoofdpijn
Oorzaak van urticaria pigmentosa
De exacte oorzaak van UP is onbekend. In sommige gevallen kan er een genetische oorzaak zijn. Het kind erft een abnormaal gen van een van zijn ouders, of er is een genmutatie. In andere gevallen kan het zonder reden verschijnen. De erfelijke vorm van UP is zeer zeldzaam, met slechts ongeveer 50 gedocumenteerde gevallen.
Artsen weten dat wanneer de laesies worden ingewreven, ze histamine afgeven. Histamine zijn chemicaliën die een immuunrespons veroorzaken. Gewoonlijk activeren ziektekiemen of andere indringers de immuunrespons. In UP is er geen indringer. De immuunrespons resulteert in jeukende laesies op de huid.
Diagnose van urticaria pigmentosa
De diagnose UP is gebaseerd op observatie van de laesies. Het teken van Darier is een klassiek symptoom dat UP impliceert en de meeste laesies zien er qua kleur hetzelfde uit. Laesies die er anders uitzien dan andere, kunnen een teken zijn van kanker.
Mogelijke kankers kunnen zijn:
- melanoom (de dodelijkste huidkanker)
- basaalcelcarcinoom (ongecontroleerde gezwellen of laesies in de buitenste huidlaag)
- actinische keratose (een precancereuze schilferige plek op de huid veroorzaakt door jarenlange blootstelling aan de zon)
Uw arts zal alle ongewoon uitziende laesies op kanker testen. Hiervoor is een klein huidmonster nodig voor microscopisch onderzoek en testen. Uw arts zal voor dit doel een huidbiopsie aanbevelen.
Behandeling van urticaria pigmentosa
Er is geen remedie voor UP. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen en het beheersen van laesies. Uw arts zal een specifieke behandeling aanbevelen op basis van het aantal laesies en uw tolerantie. Zo zijn pijnloze en gemakkelijk toe te passen behandelingen wellicht het beste voor jonge kinderen.
Behandelingsopties zijn onder meer:
- antihistaminica om jeuk en blozen van de huid te verlichten
- topische corticosteroïden (gel of crème met ontstekingsremmende eigenschappen)
- intralesionale corticosteroïden (injectie met ontstekingsremmende steroïde medicatie)
- hydrocolloïde verbanden (werkt als een verband om medicatie op de huid te houden)
- fluocinolonacetonide (een synthetische corticosteroïde)
- chloorfeniramine-maleaat (antihistaminicum gebruikt om allergische reacties onder controle te houden)
- Bij volwassenen is een vorm van lichttherapie, fotochemotherapie met ultraviolette (UV) straling, een effectieve behandeling gebleken.
Om herstel aan te moedigen:
- Wrijf niet over de huid.
- Kies niet aan blaren (hoe verleidelijk ook).
- Kras niet op de laesies. Dit zal alleen maar meer histamine uitzenden, wat een grotere reactie oplevert.
Mensen met UP moeten bepaalde medicijnen vermijden, waaronder:
- aspirine
- codeïne
- opiaten (morfine en codeïne)
Alcoholinname moet worden beperkt of geëlimineerd, omdat dit een trigger kan zijn voor UP.
Complicaties van urticaria pigmentosa
De meeste gevallen van UP hebben alleen invloed op de huid. Gevallen waarin UP andere organen aantast, worden over het algemeen aangetroffen bij oudere kinderen en volwassenen.
UP kan de volgende organen aantasten:
- lever
- milt
- beenmerg
Helaas kan de behandeling van UP enkele onbedoelde bijwerkingen hebben. Bijwerkingen van langdurige behandeling zijn onder meer:
- rode huidsyndroom (RSS) (ontwenning van corticosteroïden)
- diabetes mellitus (glucose-intolerantie door chronisch gebruik van corticosteroïden)
- insulineresistentie (lichaam wordt immuun voor de aanwezigheid van insuline)
Outlook voor urticaria pigmentosa
De meeste gevallen van UP komen voor bij kinderen. Naarmate ze ouder worden, zal de meerderheid de ziekte ontgroeien. Laesies vervagen over het algemeen naarmate een kind volwassen wordt. Tot 25 procent ontgroeit de ziekte niet en behoudt laesies tot in de volwassenheid.
Urticaria pigmentosa voorkomen
Er is geen zekere manier om UP te voorkomen. De overgeërfde vorm is zeer zeldzaam, en zelfs als het kind het abnormale gen heeft, zal het nooit UP ontwikkelen.
U kunt echter voorkomen dat de aandoening erger wordt. Probeer de volgende methoden:
- Help uw kind om zijn geïrriteerde huid niet te krabben of te wrijven om te voorkomen dat de laesies zich verspreiden.
- Vermijd hete baden om te voorkomen dat de huid uitdroogt en de jeuk erger wordt. Het is aangetoond dat baden in lauwe (of koele) Aveeno-oliebaden de jeuk onder controle houdt.
- Vermijd jeukende, irriterende kleding. Probeer in plaats daarvan katoen of andere lichte stoffen.
- Houd vingernagels kort.
- Laat ze in bed lichte katoenen handschoenen dragen om krassen te voorkomen.
Koop online Aveeno-badbehandelingen en -oliën.
Uw kinderarts heeft misschien meer tips. De meeste gevallen van UP verdwijnen tegen de tijd dat het kind een tiener is.