Tegenwoordig leven mensen met cystische fibrose langer en beter dankzij de vooruitgang in de behandeling. Door het plan te volgen dat uw arts aanbeveelt, kunt u uw symptomen op afstand houden en actiever blijven.
Als u uw behandelplan opstelt en met therapie begint, zijn hier negen dingen die u moet weten.
1. Je zult meer dan één dokter zien
Taaislijmziekte is een complexe ziekte waarbij meerdere organen en lichaamssystemen betrokken zijn. Daarom vereist het een teambenadering van therapie. Naast uw arts kunnen een ademtherapeut, diëtist, fysiotherapeut, verpleegkundige en psycholoog betrokken zijn bij het beheer van uw zorg.
2. U wilt niet met infecties knoeien
Het plakkerige slijm in je longen is de perfecte voedingsbodem voor bacteriën. Longinfecties kunnen uw bestaande longproblemen verergeren en u mogelijk in het ziekenhuis belanden. Orale of geïnhaleerde antibiotica zullen waarschijnlijk deel uitmaken van uw dagelijkse behandelingsregime om infecties te voorkomen.
3. Slijm moet eruit
Het is moeilijk om te ademen met zoveel plakkerig slijm dat je longen verstopt. Medicijnen zoals hypertone zoutoplossing en dornase alfa (Pulmozyme) zijn slijmverdunners. Zoals hun naam al doet vermoeden, maken ze je slijm dunner en minder plakkerig, zodat je het gemakkelijker kunt ophoesten.
Uw arts kan u ook aanraden om luchtwegklaringstherapie (ACT) uit te voeren om het slijm uit uw longen te verwijderen. U kunt dit op een van de volgende manieren doen:
- hijgend - inademen, de adem inhouden en weer uitlaten - en dan hoesten
- klappen op je borst, of percussie
- een VEST-jas dragen om slijm op te schudden
- met behulp van een fladderapparaat om slijm in uw longen te laten trillen
4. Het is goed om uw genmutatie te kennen
Mensen met cystische fibrose hebben mutaties in het gen voor cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR).
Dit gen geeft instructies voor een eiwit om gezond, dun slijm te maken dat gemakkelijk door de luchtwegen stroomt. Mutaties in het CFTR-gen leiden tot de productie van een defect eiwit, wat resulteert in abnormaal plakkerig slijm.
Een nieuwe groep geneesmiddelen, CFTR-modulatoren genaamd, fixeert het eiwit dat wordt gemaakt door sommige - maar niet alle - CFTR-genmutaties. Deze medicijnen zijn onder meer:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Een gentest kan bepalen welke mutatie u heeft en of u een goede kandidaat bent voor een van deze medicijnen. Het gebruik van een van deze medicijnen kan u helpen uw longfunctie te behouden of zelfs te verbeteren.
5. Eet niet zonder uw enzymen
De alvleesklier geeft normaal gesproken enzymen af die nodig zijn om voedsel te verteren en er voedingsstoffen uit op te nemen. Bij mensen met cystische fibrose voorkomt dik slijm dat de alvleesklier deze enzymen afgeeft. De meeste mensen met de ziekte hebben enzymen nodig vlak voordat ze eten om hun lichaam te helpen voedingsstoffen op te nemen.
6. Vernevelaars kunnen smerig worden
U gebruikt een vernevelaar om medicijnen in te ademen die helpen uw luchtwegen open te houden. Als u dit apparaat niet op de juiste manier reinigt, kunnen er zich ziektekiemen in ophopen. Als die ziektekiemen in uw longen terechtkomen, kunt u een infectie krijgen.
Reinig en desinfecteer elke keer dat u uw vernevelaar gebruikt.
Jij kan:
- kook het
- zet het in de magnetron of vaatwasser
- laat het weken in 70 procent isopropylalcohol of 3 procent waterstofperoxide
Uw arts kan u specifieke instructies geven voor het schoonmaken ervan.
7. Je moet veel calorieën consumeren
Als u cystische fibrose heeft, wilt u absoluut geen calorieën verminderen. In feite heeft u elke dag extra calorieën nodig om op gewicht te blijven. Omdat u geen pancreasenzymen heeft, kan uw lichaam niet alle energie krijgen die het nodig heeft uit het voedsel dat u eet.
Bovendien verbrandt je lichaam extra calorieën door altijd te hoesten en infecties te moeten afweren. Als gevolg hiervan hebben vrouwen dagelijks 2.500 tot 3.000 calorieën nodig, terwijl mannen 3.000 tot 3.700 calorieën nodig hebben.
Haal de extra calorieën uit energierijk, voedzaam voedsel zoals pindakaas, eieren en nutritionele shakes. Vul uw drie hoofdmaaltijden de hele dag door met een verscheidenheid aan snacks.
8. U zult veel van uw arts zien
Het beheersen van een ziekte als cystische fibrose vereist veel nazorg. Verwacht uw arts om de paar weken te zien, direct nadat de diagnose bij u is gesteld. Naarmate uw toestand geleidelijk beter beheersbaar wordt, kunt u uw bezoeken wellicht verlengen tot eens in de drie maanden en uiteindelijk tot eenmaal per jaar.
Verwacht tijdens deze bezoeken dat uw arts:
- voer een lichamelijk onderzoek uit
- bekijk uw medicijnen
- meet uw lengte en gewicht
- adviseert u over voeding, lichaamsbeweging en infectiebeheersing
- vraag naar uw emotionele welzijn en bespreek of u misschien hulp nodig heeft
9. Taaislijmziekte is niet te genezen
Ondanks de grote vooruitgang in medisch onderzoek, hebben onderzoekers nog steeds geen remedie voor cystische fibrose ontdekt. Toch kunnen nieuwe behandelingen:
- uw ziekte vertragen
- je helpen je beter te voelen
- bescherm uw longen
Als u zich houdt aan de therapieën die uw arts voorschrijft, krijgt u de beste medische voordelen die beschikbaar zijn om u te helpen van een langer, gezonder leven te genieten.
Afhalen
Het starten van een behandeling voor een ziekte kan een beetje overweldigend aanvoelen. Na verloop van tijd zul je de routine van het nemen van je medicijnen en het toepassen van technieken beginnen om het slijm uit je longen te verwijderen.
Gebruik uw arts en de andere leden van uw behandelteam als hulpmiddelen. Praat met hen als u vragen heeft of denkt dat u een van uw behandelingen moet veranderen. Breng nooit wijzigingen aan in uw regime zonder dat uw arts het goed heeft.
