Myelofibrose (MF) is een chronische vorm van bloedkanker waarbij littekenweefsel in het beenmerg de aanmaak van gezonde bloedcellen vertraagt. Een tekort aan bloedcellen veroorzaakt veel van de symptomen en complicaties van MF, zoals vermoeidheid, snel blauwe plekken, koorts en bot- of gewrichtspijn.
Veel mensen ervaren geen symptomen in de vroege stadia van de ziekte. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen symptomen en complicaties optreden die verband houden met abnormale bloedcelaantallen.
Het is belangrijk om met uw arts samen te werken om MF proactief te behandelen, vooral zodra u symptomen begint te ervaren. Behandeling kan het risico op complicaties helpen verminderen en de overleving vergroten.
Hier volgt een nadere beschouwing van de mogelijke complicaties van MF en hoe u uw risico kunt verminderen.
Vergrote milt
Uw milt helpt bij het bestrijden van infecties en filtert oude of beschadigde bloedcellen eruit. Het slaat ook rode bloedcellen en bloedplaatjes op die uw bloedstolsel helpen.
Als u MF heeft, kan uw beenmerg door littekens niet genoeg bloedcellen aanmaken. Bloedcellen worden uiteindelijk geproduceerd buiten het beenmerg in andere delen van uw lichaam, zoals uw milt.
Dit wordt extramedullaire hematopoëse genoemd. De milt wordt soms abnormaal groot omdat het harder werkt om deze cellen te maken.
Een vergrote milt (splenomegalie) kan ongemakkelijke symptomen veroorzaken. Het kan buikpijn veroorzaken wanneer het tegen andere organen drukt en u een vol gevoel geven, zelfs als u niet veel hebt gegeten.
Tumoren (goedaardige gezwellen) in andere delen van uw lichaam
Wanneer bloedcellen buiten het beenmerg worden geproduceerd, vormen zich soms niet-kankerachtige tumoren van zich ontwikkelende bloedcellen in andere delen van het lichaam.
Deze tumoren kunnen bloedingen in uw maagdarmstelsel veroorzaken. Hierdoor kunt u hoesten of bloed uitspugen. Tumoren kunnen ook uw ruggenmerg samendrukken of toevallen veroorzaken.
Portale hypertensie
Bloed stroomt van de milt naar de lever via de poortader. Verhoogde bloedstroom naar een vergrote milt in MF veroorzaakt hoge bloeddruk in de poortader.
Een verhoging van de bloeddruk dwingt soms overtollig bloed in de maag en slokdarm. Hierdoor kunnen kleinere aderen scheuren en bloedingen veroorzaken. Ongeveer 7 procent van de mensen met MF ervaart deze complicatie.
Laag aantal bloedplaatjes
Bloedplaatjes in het bloed helpen uw bloed te stollen na een verwonding. Het aantal bloedplaatjes kan onder normaal dalen naarmate MF vordert. Een laag aantal bloedplaatjes staat bekend als trombocytopenie.
Zonder voldoende bloedplaatjes kan uw bloed niet goed stollen. Hierdoor kunt u gemakkelijker bloeden.
Bot- en gewrichtspijn
MF kan uw beenmerg verharden. Het kan ook leiden tot ontstekingen in het bindweefsel rond de botten. Dit leidt tot bot- en gewrichtspijn.
Jicht
MF zorgt ervoor dat het lichaam meer urinezuur produceert dan normaal. Als het urinezuur kristalliseert, nestelt het zich soms in de gewrichten. Dit wordt jicht genoemd. Jicht kan gezwollen en pijnlijke gewrichten veroorzaken.
Ernstige bloedarmoede
Een laag aantal rode bloedcellen, bekend als bloedarmoede, is een veel voorkomend MF-symptoom. Soms wordt bloedarmoede ernstig en veroorzaakt slopende vermoeidheid, blauwe plekken en andere symptomen.
Acute myeloïde leukemie (AML)
Voor ongeveer 15 tot 20 procent van de mensen ontwikkelt MF zich tot een meer ernstige vorm van kanker die bekend staat als acute myeloïde leukemie (AML). AML is een snel voortschrijdende kanker van het bloed en het beenmerg.
MF-complicaties behandelen
Uw arts kan verschillende behandelingen voorschrijven om MF-complicaties aan te pakken. Waaronder:
- JAK-remmers, waaronder ruxolitinib (Jakafi) en fedratinib (Inrebic)
- immunomodulerende geneesmiddelen, zoals thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferonen en pomalidomide (Pomalyst)
- corticosteroïden, zoals prednison
- chirurgische verwijdering van de milt (splenectomie)
- androgeen therapie
- geneesmiddelen voor chemotherapie, zoals hydroxyurea
Uw risico op MF-complicaties verminderen
Het is essentieel om met uw arts samen te werken om MF te behandelen. Regelmatige controle is de sleutel om uw risico op MF-complicaties te verminderen. Uw arts kan u vragen om een of twee keer per jaar of zo vaak als een keer per week bloedtellingen en lichamelijk onderzoek te doen.
Als u momenteel geen symptomen en MF met een laag risico heeft, is er geen bewijs dat u baat zult hebben bij eerdere interventies. Uw arts kan wachten met het starten van de behandeling totdat uw toestand vordert.
Als u symptomen of MF met een middelmatig of hoog risico heeft, kan uw arts behandelingen voorschrijven.
De JAK-remmers ruxolitinib en fedratinib richten zich op abnormale pathway-signalering veroorzaakt door een veel voorkomende MF-genmutatie.Van deze medicijnen is aangetoond dat ze de milt aanzienlijk verkleinen en andere slopende symptomen aanpakken, waaronder bot- en gewrichtspijn. Onderzoek suggereert dat ze het risico op complicaties aanzienlijk kunnen verminderen en de overleving kunnen vergroten.
Een beenmergtransplantatie is de enige behandeling die MF mogelijk kan genezen. Het omvat het ontvangen van een infuus van stamcellen van een gezonde donor, die defecte stamcellen vervangen die MF-symptomen veroorzaken.
Deze procedure brengt aanzienlijke en mogelijk levensbedreigende risico's met zich mee. Het wordt meestal alleen aanbevolen voor jongere mensen zonder andere reeds bestaande gezondheidsproblemen.
Er worden voortdurend nieuwe MF-behandelingen ontwikkeld. Probeer op de hoogte te blijven van het laatste onderzoek op het gebied van MF, en vraag uw arts of u moet overwegen om u in te schrijven voor een klinische proef.
De afhaalmaaltijd
Myelofibrose is een zeldzame vorm van kanker waarbij littekens voorkomen dat uw beenmerg voldoende gezonde bloedcellen aanmaakt. Als u een middelhoog of hoog risico heeft, kunnen verschillende behandelingen de symptomen aanpakken, uw risico op complicaties verminderen en mogelijk de overleving vergroten.
Veel lopende onderzoeken blijven nieuwe behandelingen onderzoeken. Blijf in contact met uw arts en bespreek welke behandelingen voor u geschikt kunnen zijn.
.jpg)
