Wat is een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier (PNET)?
Een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier (PNET) ontwikkelt zich in de alvleesklier vanuit een type cel dat bekend staat als een neuro-endocriene of endocriene cel. Deze cellen produceren hormonen zoals insuline en glucagon en geven deze af aan de bloedbaan.
Een PNET kan goedaardig (niet-kankerachtig) of kwaadaardig (kankerachtig) zijn. Bepaalde soorten PNET's kunnen een overproductie van hormonen veroorzaken.
Slechts 7 procent van de gevallen van pancreaskanker veroorzaakt PNET's, dus deze tumoren zijn zeldzaam. Een PNET kan echter verschillende symptomen veroorzaken, afhankelijk van het type hormoon dat het produceert. Als de tumor kwaadaardig is en zich naar andere delen van het lichaam verspreidt, kan de kanker zeer ernstig worden.
Andere namen voor een PNET zijn:
- neuro-endocriene tumor (NET)
- endocriene tumor van de alvleesklier
- pancreaseilandceltumor
- eilandceltumor
- eilandje van Langerhans tumor
Wat zijn de soorten neuro-endocriene tumor van de alvleesklier?
PNET's kunnen niet-functioneel of functioneel zijn.
Niet-functionele pancreas neuro-endocriene tumoren
Niet-functionele neuro-endocriene tumoren van de alvleesklier produceren stoffen die geen symptomen veroorzaken. De enige symptomen zijn die welke het gevolg zijn van de groei en verspreiding van de tumor.
Deze tumoren zijn meestal kwaadaardig.
Functionele neuro-endocriene tumoren van de alvleesklier
Functionele tumoren zijn tumoren die een hormoon produceren dat symptomen veroorzaakt.
De drie belangrijkste soorten functionele tumoren zijn insulinomen, gastrinomen en glucagonomen. Er bestaan andere functionele tumoren, maar deze zijn uiterst zeldzaam.
Insulinoom
Een insulinoom is een tumor die het hormoon insuline aanmaakt. Insuline is verantwoordelijk voor het reguleren van suiker in de bloedbaan.
Insulinomen zijn het meest voorkomende type functionele PNET, goed voor bijna 70 procent van de gevallen. Ze zijn meestal goedaardig.
Gastrinoom
Een gastrinoom ontstaat wanneer de tumor groeit uit neuro-endocriene cellen die het hormoon gastrine maken. Gastrin helpt zuur in de maag vrij te maken voor de vertering van voedsel.
Gastrinomen zijn meestal kwaadaardig.
Glucagonoom
Een tumor die het hormoon glucagon produceert, staat bekend als een glucagonoom. Dit hormoon zorgt ervoor dat de lever glucose of suiker in de bloedbaan afgeeft.
Glucagonomen zijn meestal kwaadaardig.
Zeldzame functionele tumoren
Er zijn een paar soorten uiterst zeldzame functionele PNET's. Deze omvatten VIPomas, die vasoactief intestinaal peptide (VIP) produceren.
Somatostatinomas zijn een ander type. Ze maken het hormoon somatostatine, dat het suiker-, water- en zoutgehalte in het lichaam regelt.
Wat zijn de stadia van een neuro-endocriene tumor van de pancreas?
Net als bij andere kankers, worden stadia en substages gebruikt om te beschrijven hoe geavanceerd een PNET is.
Het TNM-systeem van het American Joint Committee on Cancer (AJCC) gebruikt een schaal van 1 tot 4 voor PNET's. Het houdt rekening met het volgende:
- de grootte van de tumor (T)
- of de tumor is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren (N)
- of de tumor is uitgezaaid of uitgezaaid naar verre locaties (M)
Fase 1
In stadium 1 is de tumor niet groter dan 2 centimeter (0,79 inch) breed en blijft hij beperkt tot de alvleesklier.
Stage 2
In sommige vormen van stadium 2 is de tumor groter dan 2 cm in doorsnee, maar blijft hij beperkt tot de alvleesklier.
U kunt ook de diagnose stadium 2 krijgen als de tumor niet is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren of verre locaties, maar het gemeenschappelijke galkanaal of de twaalfvingerige darm heeft bereikt. De twaalfvingerige darm is een onderdeel van de dunne darm.
Stap 3
U krijgt de diagnose stadium 3 als een van de volgende situaties van toepassing is:
- De tumor is uitgezaaid naar nabijgelegen bloedvaten of organen (zoals de dikke darm of milt), maar is niet uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren of verre locaties.
- De tumor is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren, maar niet naar verre locaties. De tumor kan elke grootte hebben en kan al dan niet beperkt zijn tot de alvleesklier.
Stap 4
U wordt gediagnosticeerd met een stadium 4 PNET als de tumor zich heeft verspreid naar verre locaties in het lichaam.
U krijgt deze diagnose ongeacht de grootte van de tumor, of deze nu beperkt is tot de alvleesklier of niet, of dat deze is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren.
Tumor-cijfersPNET's worden ook ingedeeld in graden op basis van hoe hun cellen eruitzien en of de kanker zich waarschijnlijk zal verspreiden.
Graad 1 tumoren hebben normaal ogende cellen die langzaam groeien. Graad 3 tumoren hebben abnormaal ogende cellen die snel groeien. Graad 2 tumoren bevinden zich in het midden. De cellen zien er wat abnormaal uit, maar groeien langzamer.
Wat zijn de symptomen van een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier?
De symptomen van een PNET variëren afhankelijk van het type tumor.
De symptomen van niet-functionele tumoren komen voort uit de groei en verspreiding van de tumor. De symptomen van functionele tumoren zijn afhankelijk van het hormoon dat wordt geproduceerd en afgegeven aan de bloedbaan.
Symptomen van een niet-functionele tumor
De symptomen van een niet-functionele tumor zijn onder meer:
- indigestie
- toegenomen gas
- diarree
- buik- of rugpijn
- buikmassa
- gele verkleuring van de huid en het oogwit, dit wordt geelzucht of icterus genoemd
Symptomen van een gastrinoom
De symptomen van een gastrinoom zijn onder meer:
- terugkerende maagzweren
- buikpijn die reageert op maagzuurremmers
- maaginhoud stroomt terug in de slokdarm
- diarree
Symptomen van een insulinoom
Een insulinoom kan een verhoogde hartslag en een lage bloedsuikerspiegel veroorzaken. De symptomen van een lage bloedsuikerspiegel zijn:
- hoofdpijn
- duizeligheid
- wazig zicht
- zwakheid
- schudden
- prikkelbaarheid
- honger
Symptomen van een glucagonoom
De symptomen van een glucagonoom zijn onder meer:
- uitslag op de buik, benen of gezicht
- diarree
- onverklaarbaar gewichtsverlies
- zweertjes in de tong en in de mond
Een glucagonoom kan ook een bloedstolsel veroorzaken, wat kan leiden tot de volgende symptomen:
- kortademigheid
- pijn op de borst
- hoesten
- pijn in een arm of been
- zwelling van armen of benen
- warmte van een arm of een been
Een glucagonoom kan ook een hoge bloedsuikerspiegel veroorzaken, wat tot deze symptomen kan leiden:
- hoofdpijn
- droge huid
- frequent urineren
- honger
- dorst
Wie loopt er risico op het ontwikkelen van een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier?
Een PNET is een zeer zeldzaam type tumor. De enige bekende risicofactor voor het ontwikkelen van een dergelijke tumor is het hebben van een ziekte die multiple endocriene neoplasie type 1 syndroom (MEN1) wordt genoemd of het hebben van een familiegeschiedenis van het syndroom.
MEN1 is een erfelijke ziekte die ervoor zorgt dat een of meer endocriene klieren overactief zijn of een tumor laten groeien. De endocriene klieren die door MEN1 worden beïnvloed, omvatten de alvleesklier, de bijschildklieren en de hypofyse.
Hoe wordt een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier gediagnosticeerd?
Er zijn verschillende manieren waarop uw arts een PNET kan diagnosticeren. De eerste stap is het voltooien van een algemeen lichamelijk onderzoek en een beoordeling van uw medische en familiegeschiedenis. De volgende stap is om een bloedtest uit te voeren of een beeldvormende techniek uit te voeren om naar een tumor te zoeken.
Bloedonderzoeken zoeken naar verhoogde niveaus van hormonen en glucosespiegels in de bloedbaan. Verhoogde niveaus kunnen duiden op een PNET.
Met beeldvormingstests kan uw arts uw alvleesklier visualiseren en zoeken naar de aanwezigheid van een tumor. Deze tests kunnen een echografie, een MRI of een CT-scan omvatten.
Een andere manier om een beeld van de alvleesklier te krijgen, is door een kleine kijkoperatie uit te voeren. Uw arts wil misschien een kleine camera of endoscoop in de buik steken om uw alvleesklier te bekijken. Ze kunnen er ook voor kiezen om een klein stukje weefsel te nemen voor een biopsie.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden voor een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier?
Wanneer een PNET goedaardig is, kan de behandeling eenvoudigweg medicijnen omvatten die de symptomen van het overmatig geproduceerde hormoon behandelen. Een functionele tumor is doorgaans goedaardig. Als de symptomen ernstig zijn, kan een operatie om de tumor te verwijderen nodig zijn.
Chirurgie is de meest voorkomende behandeling voor kwaadaardige tumoren. Het doel van de operatie is om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen. Als de tumor aanwezig is in andere delen van uw lichaam, zoals de lever of de longen, kan uw chirurg deze ook van die locaties verwijderen.
Als de kanker wijdverspreid is door uw lichaam, heeft u mogelijk chemotherapie nodig om de grootte van de tumoren te verkleinen.
Wat zijn de overlevingskansen voor neuro-endocriene tumoren van de pancreas?
De overlevingskansen voor mensen met PNET's zijn hoger dan die voor mensen met meer voorkomende pancreaskanker.
De onderstaande statistieken zijn voor mensen die tussen 2009 en 2015 zijn gediagnosticeerd en geven aan hoeveel van hen nog minstens 5 jaar na de diagnose leven.
Ze zijn afkomstig uit de Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) -database, die statistieken verzamelt uit meerdere regio's in de Verenigde Staten.
Wat zijn de langetermijnvooruitzichten voor mensen met PNET's?
Als uw arts een kwaadaardige tumor vindt voordat deze zich buiten de alvleesklier verspreidt, zijn de vooruitzichten goed. Een operatie om het te verwijderen geneest de kanker meestal. Hoe meer de kankercellen zich door het lichaam verspreiden, hoe kleiner de kans op herstel.
Als de tumor goedaardig is, zijn de vooruitzichten ook goed. Artsen kunnen de goedaardige tumor meestal verwijderen en de ziekte via een operatie genezen. Medicijnen kunnen de symptomen verlichten die worden veroorzaakt door te veel hormonen.
-safe-during-pregnancy.jpg)
-fathers-day.jpg)
