Wat is polycythaemia vera?
Polycythemia vera (PV) is een zeldzame vorm van bloedkanker waarbij uw lichaam te veel rode bloedcellen aanmaakt. Rode bloedcellen vervoeren zuurstof door uw lichaam.
Als u te veel rode bloedcellen heeft, wordt uw bloed dikker en stroomt het langzamer.De rode bloedcellen kunnen samenklonteren en stolsels vormen in uw bloedvaten.
Als het niet wordt behandeld, kan PV tot levensbedreigende complicaties leiden. Bloed dat langzamer stroomt, kan de hoeveelheid zuurstof verminderen die uw hart, hersenen en andere vitale organen bereikt. En bloedstolsels kunnen de bloedstroom in een bloedvat volledig blokkeren, wat een beroerte of zelfs de dood kan veroorzaken. Op lange termijn kan PV leiden tot littekens in het beenmerg en tot leukemie, een ander type bloedkanker.
Er is geen remedie voor PV, maar u kunt de aandoening met behandeling onder controle houden. Uw arts zal waarschijnlijk routinematig bloed afnemen en medicijnen voorschrijven om ernstige bloedstolsels te helpen voorkomen. Het is belangrijk om met uw arts te praten als u risico loopt op PV en een van de symptomen ervan heeft. Lees meer over PV en andere soortgelijke bloedcelaandoeningen.
Polycythemia vera-symptomen
PV veroorzaakt mogelijk jarenlang geen symptomen. Wanneer de symptomen voor het eerst optreden, kunnen ze mild genoeg zijn om overgeslagen te worden. U realiseert zich misschien pas dat u PV heeft totdat een routinebloedonderzoek het probleem oppikt.
Door de symptomen vroegtijdig te herkennen, kunt u de behandeling starten en hopelijk bloedstolsels en hun complicaties voorkomen. Veel voorkomende symptomen van PV zijn:
- vermoeidheid
- jeuk
- moeite met ademhalen als u gaat liggen
- moeite met concentreren
- ongepland gewichtsverlies
- pijn in uw buik
- gemakkelijk vol gevoel
- wazig of dubbel zien
- duizeligheid
- zwakheid
- zwaar zweten
- bloeden of blauwe plekken
Naarmate de ziekte vordert en uw bloed verdikt wordt met meer rode bloedcellen, kunnen er ernstigere symptomen optreden, zoals:
- hevig bloeden door zelfs kleine snijwonden
- gezwollen gewrichten
- bot pijn
- roodachtige kleur op je gezicht
- bloedend tandvlees
- branderig gevoel in uw handen of voeten
De meeste van deze symptomen kunnen ook door andere aandoeningen worden veroorzaakt, dus het is van cruciaal belang om een juiste diagnose van uw arts te krijgen. Lees meer over veel voorkomende symptomen van polycythaemia vera.
Polycythemia vera Oorzaken en risicofactoren
Polycythaemia vera komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Je hebt meer kans om PV te krijgen na de leeftijd van 60, maar het kan op elke leeftijd beginnen.
Mutaties (wijzigingen) in het JAK2 gen zijn de hoofdoorzaak van de ziekte. Dit gen regelt de productie van een eiwit dat helpt bij het maken van bloedcellen. Ongeveer 95 procent van de mensen met PV heeft dit type mutatie.
De mutatie die PV veroorzaakt, kan door families worden doorgegeven. Maar vaker kan het gebeuren zonder enige gezinsband. Er wordt onderzoek gedaan naar de oorzaak van de genetische mutatie achter PV.
Als u PV heeft, hangt uw risico op het ontwikkelen van ernstige complicaties af van hoe waarschijnlijk het is dat u een bloedstolsel krijgt. Factoren die uw risico op het ontwikkelen van bloedstolsels bij PV verhogen, zijn onder meer:
- een geschiedenis van bloedstolsels
- ouder zijn dan 60
- hoge bloeddruk
- diabetes
- roken
- hoge cholesterol
- zwangerschap
Bloed dat dikker is dan normaal, kan altijd uw risico op bloedstolsels verhogen, ongeacht de oorzaak. Lees meer over andere oorzaken van dik bloed naast polycythaemia vera.
Diagnose van polycythaemia vera
Als u denkt dat u PV heeft, zal uw arts eerst een test doen die een compleet bloedbeeld (CBC) wordt genoemd. Een CBC meet de volgende factoren in uw bloed:
- het aantal rode bloedcellen
- het aantal witte bloedcellen
- het aantal bloedplaatjes
- de hoeveelheid hemoglobine (een eiwit dat zuurstof vervoert)
- het percentage ruimte dat wordt ingenomen door rode bloedcellen in het bloed, bekend als de hematocriet
Als u PV heeft, heeft u waarschijnlijk een hoger dan normaal aantal rode bloedcellen en hemoglobine en een abnormaal hoge hematocriet. U kunt ook een abnormaal aantal bloedplaatjes of witte bloedcellen hebben.
Als uw CBC-resultaten abnormaal zijn, zal uw arts waarschijnlijk uw bloed controleren op de JAK2 mutatie. De meeste mensen met PV testen positief op dit type mutatie.
Samen met andere bloedonderzoeken heeft u waarschijnlijk een beenmergbiopsie nodig om de diagnose PV te bevestigen.
Als uw arts u vertelt dat u PV heeft, houd er dan rekening mee dat hoe eerder u het weet, hoe eerder u met de behandeling kunt beginnen. En de behandeling vermindert uw risico op complicaties door PV.
Polycythemia vera-behandeling
PV is een chronische aandoening die niet te genezen is. Behandeling kan u echter helpen de symptomen onder controle te houden en complicaties te helpen voorkomen. Uw arts zal een behandelplan voorschrijven op basis van uw risico om bloedstolsels te krijgen.
Behandeling voor mensen met een laag risico
Een typische behandeling voor mensen met een laag risico op bloedstolsels omvat twee dingen: aspirine en een procedure die aderlaten wordt genoemd.
- Een lage dosis aspirine. Aspirine beïnvloedt de bloedplaatjes in uw bloed, waardoor het risico op vorming van bloedstolsels afneemt.
- Flebotomie. Met behulp van een naald zal uw arts een kleine hoeveelheid bloed uit een van uw aderen verwijderen. Dit helpt het aantal rode bloedcellen te verminderen. U zult deze behandeling gewoonlijk ongeveer één keer per week ondergaan, en daarna één keer in de paar maanden, totdat uw hematocrietniveau dichter bij normaal is.
Behandeling voor mensen met een hoog risico
Naast aspirine en aderlaten, hebben mensen met een hoog risico op bloedstolsels mogelijk een meer gespecialiseerde behandeling nodig, zoals andere medicijnen. Deze kunnen zijn:
- Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dit is een kankermedicijn dat voorkomt dat uw lichaam te veel rode bloedcellen aanmaakt. Het vermindert het risico op bloedstolsels. Hydroxyurea wordt off-label gebruikt om PV te behandelen.
- Interferon alfa. Dit medicijn helpt uw immuunsysteem de overactieve beenmergcellen die deel uitmaken van PV te bestrijden. Het kan er ook voor zorgen dat uw lichaam niet te veel rode bloedcellen aanmaakt. Net als hydroxyurea wordt interferon-alfa off-label gebruikt om PV te behandelen.
- Busulfan (Myleran). Dit kankermedicijn is goedgekeurd om leukemie te behandelen, maar het kan off-label worden gebruikt om PV te behandelen.
- Ruxolitinib (Jakafi). Dit is het enige medicijn dat is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration om PV te behandelen. Uw arts kan dit medicijn voorschrijven als u hydroxyurea niet verdraagt, of als hydroxyurea uw bloedbeeld niet voldoende verlaagt. Ruxolitinib werkt door groeifactoren te remmen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van rode bloedcellen en het functioneren van het immuunsysteem.
Gerelateerde behandelingen
Uw arts kan u ook andere behandelingen voorschrijven. Sommige hiervan kunnen jeuk helpen verlichten, wat voor veel mensen met PV een hardnekkig en hinderlijk probleem kan zijn. Deze behandelingen kunnen zijn:
- antihistaminica
- selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's)
- fototherapie (behandeling met ultraviolet licht)
Uw arts zal met u bespreken wat de beste behandelingsopties voor u zijn. Onderzoek vragen die u uw arts kunt stellen over de behandeling van polycythaemia vera.
Polycythemia vera-dieet
Over het algemeen is het dieet dat wordt aanbevolen voor mensen met PV hetzelfde als voor iedereen. Eet uitgebalanceerde maaltijden, compleet met vers fruit en groenten, volle granen, magere eiwitten en magere zuivelproducten. Vraag uw arts hoeveel calorieën u elke dag moet consumeren om een gezond gewicht te behouden.
Let ook op hoeveel zout je eet. Voedsel met een hoog natriumgehalte kan ervoor zorgen dat uw lichaam water naar de weefsels van uw lichaam verplaatst, waardoor sommige van uw PV-symptomen erger kunnen worden. Drink ook voldoende vocht om uitdroging te voorkomen en een goede doorbloeding en circulatie te behouden. Uw arts kan u geïndividualiseerde begeleiding geven bij het eten en drinken van water.
Polycythemia vera prognose
Uw prognose met PV hangt grotendeels af van of u een behandeling krijgt. Behandeling helpt het risico op levensbedreigende complicaties te verminderen, zoals:
- myelofibrose: het gevorderde stadium van PV dat littekens in het beenmerg veroorzaakt en de lever en milt kan vergroten
- hartaanval
- diepe veneuze trombose (DVT)
- ischemische beroerte: een beroerte veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer naar de hersenen
- longembolie: een bloedstolsel in de longen
- hemorragische dood: dood door bloeding, meestal uit de maag of andere delen van het spijsverteringskanaal
- portale hypertensie: verhoogde bloeddruk in de lever die kan leiden tot leverfalen
- acute myeloïde leukemie (AML): een bepaald type bloedkanker dat de witte bloedcellen aantast
Deze complicaties van PV zijn zelfs met behandeling mogelijk, maar het risico is veel lager. Voor mensen met PV heeft slechts 5 tot 15 procent typisch 15 jaar na de diagnose myelofibrose ontwikkeld. En minder dan 10 procent heeft doorgaans 20 jaar na de diagnose leukemie ontwikkeld. Over het algemeen hebben mensen die een behandeling ondergaan een veel betere kijk dan degenen zonder.
Als u voor uzelf en uw algehele gezondheid zorgt, kunt u bovendien het risico op bloedstolsels door PV verlagen. Stoppen met roken, lichamelijk actief blijven en omgaan met andere gezondheidsproblemen die u heeft, zoals diabetes, hoge bloeddruk en hartaandoeningen, kunnen ook uw vooruitzichten verbeteren. Meer informatie over de prognose van polycythaemia vera.
Levensverwachting van polycythemia vera
De situatie van iedereen met PV is anders. Maar veel mensen die zich aan hun behandelplan houden en regelmatig hun hematoloog bezoeken, kunnen een lang leven verwachten met beperkte complicaties.
Behandeling is cruciaal. Mensen zonder enige behandeling kunnen doorgaans verwachten dat ze minder dan twee jaar zullen overleven, afhankelijk van hun leeftijd en algehele gezondheid. Maar degenen die een behandeling hebben, kunnen nog tientallen jaren leven. De gemiddelde overlevingsduur na diagnose is minstens 20 jaar, en mensen kunnen tientallen jaren langer leven. Lees meer over de levensverwachting van polycythaemia vera.
De afhaalmaaltijd
Polycythaemia vera is een zeldzame bloedziekte die het risico op gevaarlijke bloedstolsels en andere complicaties verhoogt. Het is niet te genezen, maar het is wel te behandelen.
Als u polycythaemia vera heeft, overleg dan met uw huisarts of hematoloog over het juiste behandelplan voor u. Dit omvat waarschijnlijk aderlaten en medicijnen. Door zo snel mogelijk de zorg te krijgen die u nodig heeft, kunt u bloedstolsels voorkomen, complicaties verminderen en de kwaliteit en duur van uw leven verbeteren.
